Эозинофильная гранулема костей черепа

Эозинофильная гранулёма костей

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами.

Оглавление:

Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и патогенез до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются пролиферация ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество холестерина, нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей — одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.

В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.

Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.

Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.

Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей — хирургическое и рентгенотерапия.

Прогноз обычно благоприятный и при соответствующем лечении наступает выздоровление. В редких случаях заболевание прогрессирует.

Эозинофильная гранулема кости у детей — сравнительно редкое заболевание. Она имеет ряд особенностей и в настоящее время выделена в отдельную нозологическую единицу.

Страдают преимущественно дети школьного возраста и юноши. Заболевание течет доброкачественно, что подтверждается описанием случаев спонтанного выздоровления. Предшествующая травма в возникновении эозинофильной гранулемы кости роли не играет. Поражаются как плоские, так и трубчатые кости; из плоских костей наиболее часто — кости черепа, а из трубчатых — бедренная и плечевая с локализацией процесса в их проксимальном отделе. Дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) поражаются крайне редко. Эозинофильная гранулема кости может быть единичной и множественной.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Первым симптомом обычно является нерезкая болезненность в области костного очага. Если процесс локализуется в нижней конечности, то больной начинает прихрамывать. Одновременно или несколько позже определяется утолщение кости на месте поражения с умеренным отеком мягких тканей без воспалительных изменений; в некоторых случаях наблюдается атрофия мышц. Опухоль черепа отличается мягкой консистенцией; Иногда на месте опухоли удается определить кратерообразный край костного дефекта. Отмечаются общее недомогание, понижение аппетита и незначительное повышение температуры тела, однако эти симптомы непостоянны. Болезнь протекает хронически, месяцами. Иногда при общем хорошем состоянии очаги в кости обнаруживаются случайно или же после наступления патологического перелома. В крови может быть умеренный лейкоцитоз (до—лейкоцитов в 1 мм 3 крови), эозинофилия (до 10—15%), но нередко картина крови нормальная. Биохимические исследования крови и анализ мочи не показывают отклонений от нормы.

Диагноз. Бедность анамнестических данных, нечеткость клинических симптомов и разнообразие рентгенологической картины всегда затрудняют диагностику эозинофильной гранулемы кости. Поэтому нередки случаи, когда ставят ошибочный диагноз миеломы с преобладанием эозинофильных клеток, остеомиелита с эозинофильной реакцией, костной кисты, саркомы, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, туберкулеза, сифилиса и пр. Диагноз уточняется только при гистологическом исследовании материала, полученного при выскабливании пораженного очага или путем пункции.

Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение или рентгенотерапию. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной аутостружкой или лиофилизированной гомостружкой (М. В. Волков). При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты (С. А. Рейнберг). Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания.

Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.

Эозинофильная гранулема костей черепа

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин -f- греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гисгпиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (см. Хенда — IIIюллера — Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 —10 лет. В 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2—3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Калъве болезнь, т. 10, стр. 46). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Мос-к а ч е в а К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Н о-в и к о в а Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Т а р а т ы-н о в Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot — Leyden’a), Ка-занск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Содержание

Эозинофильная гранулёма

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха. При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения черепных нервов.

Диагностика эозинофильной гранулёмы

Диагноз эозинофильной гранулёмы ставят при помощи биопсии (из сосцевидного отростка). При гистологическом исследовании эозинофильной гранулёмы констатируется ретикулярная грануляционная ткань с выраженной инфильтрацией эозинофильными гранулоцитами и кое-где — гигантскими клетками Штернберга, очаги некроза.

При диагностике эозинофильной гранулёмы из современных методов визуализации помимо биопсии поражённых тканей и рентгенографии применяют МРТ или КТ костей черепа. Томография позволяет уточнить объём эозинофильной гранулёмы и пространственное расположение очага повреждения кости с прилежащими мягкими тканями (сосуды, нервы и т.д.).

Лечение эозинофильной гранулёмы

Лечение эозинофильной гранулёмы состоит в проведении общеполостной операции, во время которой обычно обнаруживается жёлто-коричневая масса с обнажением твёрдой мозговой оболочки, сигмовидного синуса, лицевого нерва. После операции проводится лучевая терапия (в суммарной дозе до 40 Гр (1 рад-0,01 Гр)) и лечение кортикостероидами.

Фистульный симптом Эннебера

Впервые фистульный симптом Эннебера описан при интактной барабанной перепонке у больных с врождённым сифилисом. Фистульный симптом Эннебера выявляется при проведении прессорной пробы.

Фистульный симптом Эннебера встречается и у больных с эпизодическим головокружением не сифилитической этиологии. Предполагаемый механизм формирования фистульного симптома Эннебера — это вестибулофиброз или спайки между внутренней поверхностью пластинки стремени и перепончатым лабиринтом.

Эозинофильная гранулема кости: лечение

Эозинофильная гранулема кости.

Эпидемиология эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ — наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) — поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток — гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

  • Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
  • Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
  • В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных — очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, — в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага — симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани — так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana — уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача — уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод — сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях — с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.

Эозинофильная гранулема костей

Эозинофильная гранулема костной ткани является одним из морфологических вариантов поражения костей черепа, а также позвонков, нижней челюсти, костей таза и конечностей, ребер. Относится к группе заболеваний под общим названием гистиоцитоз X. В патогенезе участвуют гистиоциты и эозиофильные клетки.

Информация для врачей. По МКБ 10 болезнь кодируется в рубрике, включающей все синдромы гистиоцитоза X – шифр D76.0. В диагноза указывается конкретная форма заболевания (эозинофильная гранулема).

При расположении вблизи кожи (особенно при локализации в черепе) опухоль значимо болезненна и может легко определяться ещё на достаточно ранних этапах роста. Имеется иное название заболевания – болезнь Тартынова.

Главным методом диагностики является проведение рентгенологических исследований. На снимках определяются участки расплавления кости округлой формы с достаточно четкими краями, иногда вокруг очага идет склеротический процесс. На краниографии иногда создается феномен «дыра в дыре» — наличие двойного очерченного контура, указывающая на различную реакцию костной ткани наружной и внутренней кортикальной пластинки.

Поражение нижней челюсти (иногда сопровождающееся синдромом невралгии по ходу тройничного нерва) может приводить к растворению корней зуба. При этом создается впечатление «плавающего зуба», когда сам зуб плотно сидит, одного опорой ему служит лишь десневая ткань и он легко смещается при направленной воздействии (например, при жевании).

Поражения позвоночника сопровождается уплощением тел позвонков, нередко развиваются те или иные вертеброгенные болевые синдромы. В некоторых случаях вовлечение в процесс корешка приводит к радикулопатии.

Подтверждение характера опухоли производится гистологически. Ткань опухоли содержит ретикулярные клетки, гранулемы, содержащие эозинофилы и, реже, гистиоциты.

Наиболее часто опухоль поражает в детском возрасте. При этом нередко является случайной находкой, тогда как биохимически процесс расплавления кости не сопровождается изменениями со стороны крови: уровень фосфора в крови и моче, а также содержания кальция остаются в норме.

Лечение включает в себя хирургическое вмешательство с замещением костного дефекта пластинами из металла и радиологические способы лечения. Иногда отмечаются случаи спонтанного излечения. Имеются данные о положительном воздействии цитостатиков, глюкокортикостероидов. Прогноз в целом благоприятном.

Эозинофильная гранулема костей

Эозинофильная гранулема костей образуется в результате внутрикостной пролиферации и инфильтрации костной ткани гистиоцитами и эозинофилами с последующим ее фиброзом. Эозинофильная гранулема костей описана Н. И. Таратыновым в 1914 г.

Этиология эозинофильной гранулемы костей не известна. Единичная эозинофильная гранулема костей встречается преимущественно у детей и людей молодого возраста, чаще всего мужчин. Заболевание характеризуется появлением единичных остеолитических образований бедренных костей, костей таза, черепа, ребер, позвонков, начинается с болезненности, припухлости в месте поражения, возможны патологические переломы. Внутренние органы, кровь при эозинофильной гранулеме костей не поражаются, эозинофилия крови не характерна.

Диагноз ставится на основании данных биопсии: в биоптате определяются хорошо дифференцированные гистиоциты, зрелые эозинофилы, некроз ткани с переходом в склероз.

Лечение состоит в хирургическом удалении гранулемы или лучевой терапии (при недоступности пораженного участка). Возможно самопроизвольное выздоровление. При эозинофильной гранулеме костей необходима профилактика компрессионных переломов позвоночника.

Множественная эозинофильная гранулема костей

Болеют дети, в основном до 5 лет.

При множественной эозинофильной гранулеме костей поражаются преимущественно плоские кости. Общие симптомы: отсутствие аппетита, тошнота, лихорадка, у 50 % больных лимфоаденопатия, иногда — гепатоспленомегалия. Часто множественная эозинофильная гранулема костей сопровождается себорейным дерматитом, для нее характерны мастоидит с отитом среднего уха, частые респираторные заболевания. У 25 % больных при множественной эозинофильной гранулеме костей наблюдается триада (синдром Хенда — Шюллера — Крисчена); эозинофильная гранулема костей черепа, экзофтальм, несахарный диабет. У больных может развиться Леффлера синдром, эозинофилия крови не характерна.

Диагноз ставится на основании данных биопсии. Прогноз зависит от степени диссеминации, при немногочисленных гранулемах, как правило, благоприятный.

Лечение заключается в комбинированном применении глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов, возможно самопроизвольное выздоровление. Больным рекомендуется наблюдение ортопеда.

Аллергологи в Москве

Специализации: Аллергология, Пульмонология.

Записаться на прием 1500 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 3500 руб. 1750 руб.

Специализации: Аллергология, Иммунология.

Записаться на прием со скидкой 1750 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 3500 руб. 1750 руб.

Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Записаться на прием со скидкой 1750 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Эозинофильная гранулема (болезнь Таратынова)

• первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ домм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры; рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка; в этот период заболевания в течение последующих 5-6 месяцев могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка;

• вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров; незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;

• третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет; в начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка.

Публикации

Публикации в этом разделе

Авторские произведения

В данном разделе публикуются материалы, созданные Вами.

Это не обязательно должны быть темы, связанные с рентгенологией — может быть, Вы пишете рассказы? Или увлекательные отчеты о своих путешествиях?

Не дайте пропасть Вашему творчеству — поделитесь с коллегами!

Литературные источники

Уважаемые коллеги! В этой рубрике – «Литературные источники», мы постараемся представить фрагментарно, данные из фундаментальных (классических) источников по рентгенодиагностике заболеваний органов и систем.

Мы с большим вниманием отнесёмся ко всем Вашим пожеланиям, критическим замечаниям и дополнениям.

Все пожелания просим оставлять в Форуме, в разделе «Работа сайта», тема «Модераторам от пользователей».

Мы также призываем всех к сотрудничеству в данной рубрике, учитывая тот факт, что в настоящее время многие практические рентгенологи испытывают «недостаток», именно в специальной литературе.С уважением В.Л. Катенёв.

Наборы изображений

В разделе «Наборы изображений» публикуются изображения, относящиеся к различным областям лучевой диагностики, в том числе найденные на просторах Интернета.

Эозинофильная гранулема

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х, который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев).

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов <20 лет. В серии из 26 больных пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (>90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%) (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

Обзорные краниограммы : классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ : характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных <3 лет) (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer — Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

Костный эозинофилез

Наиболее частым поражением свода черепа у детей (28 наблюдений) является костный эозинофилез, в частности одна из его форм — эозинофильная гранулема. Последняя проявляется как одноочаговое и как множественное поражение. Очаги в своде черепа могут быть при обеих формах. Мы относим эозинофильную гранулему к диспластическим заболеваниям ретикулоэндотелиальной системы, пограничным между гиперпластическими и опухолевыми процессами.

В литературе, особенно американской, принято рассматривать эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз в одной группе гранулематоза. Имеется даже тенденция отождествлять эти заболевания с гистиоцитозом «X». Мы считаем их двумя формами костного эозинофилеза.

У большинства больных с эозинофильной гранулемой первым симптомом, заставившим обратиться к врачу, была болезненность в области очага поражения, припухлость появилась позже. На черепе эта припухлость прощупывается наиболее легко и отличается мягкой консистенцией в центре. Иногда можно прощупать кратерообразные края костного дефекта, что очень важно для дифференциальной диагностики с другими поражениями.

Излюбленной локализацией эозинофильной гранулемы в черепе являются теменная, лобная, височная и затылочная кости, но могут поражаться и кости лица. В связи с этим при подозрении на эозинофильную гранулему других локализаций всегда необходимо сделать рентгенограмму костей свода черепа, которые поражаются в 50% случаев.

Эозинофильная гранулема черепа: деформация лица при поражении нижней челюсти и рентгенограммы при поражении свода черепа.

Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы черепа в фасном изображении представлена очагом разрежения с четкими штампованными многофестончатыми краями, придающими очагу кружевной рисунок.

На профильном по отношению к очагу снимке имеется дефект внутренней и наружной пластинок с некоторым поднятием краев кортикального слоя.

Иногда можно обнаружить тень мягких тканей — выход гранулематозной ткани за пределы свода черепа.

Опухоли костей таза у детей — совершенно не изученный раздел костной онкологии. Специальных работ, посвященных этому вопросу, в литературе нет. Между тем опухоли костей таза у детей имеют присущие только детскому возрасту особенности. Эти особенности касаются локализации опухолей в отдельных костях, распространенности, характера опухолей, их клинико-рентгенологических проявлений, а также особенностей лечения (необходимость учитывать продолжающийся рост…

Для различных хрящевых дисплазии кости стопы являются излюбленным местом, в то время как фиброзная остеодисплазия редко поражает кости стопы, как и кисти. Кости стопы зачастую поражаются при экзостозной хондродисплазии (у 17% больных с этим заболеванием). Из 72 больных, имевших экзостозы костей стопы, у 28 были солитарные и у 44 больных — множественные экзостозы. В последнем…

Часто среди доброкачественных опухолей костей таза встречается остеобластокластома. Остеобластокластома костей таза у детей отличается, как правило, бессимптомным началом и течением. С момента проявления начальных симптомов в виде легкой хромоты или небольшой утомляемости во время продолжительной ходьбы до появления симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, иногда проходит длительное время — обычно около 5 — 7 месяцев,…

Деформации стоп при дисхондроплазии состоят в развитии из сначала не определяемых очагов крупных разрастаний, которые мешают ношению обуви, а в запущенных случаях не дают возможности ходить даже босиком. Появляются тяжелые контрактуры пальцев, выступающие вторичные хондромы давят на соседние пальцы, к потертостям нередко присоединяется вторичная инфекция. У маленьких детей поражение стоп не выявляется. На рентгенограммах можно…

Поражение костей таза у детей остеобластокластомой в области Y-образного хряща характерно и связано с наличием в этой области костной ткани губчатого характера. Остеобластокластомы костей таза в наблюдавшихся нами случаях были как кистозной, так и литической формы. Кистозные формы остеобластокластом по виду напоминали образования, описанные отдельными авторами как аневризмальная костная киста. Таких больных было двое. Опухоли…